多模式成像下多发性一过性白点综合征扩展的

医院订阅哦！目的：用现代多模式成像系统评估多发性一过性白点综合征的异常表现。方法：回顾性队列研究，评估眼底照相，荧光血管造影，吲哚菁绿血管造影，光相干断层扫描，加强深度成像的光相干断层扫描，短波长自发荧光及近红外自发荧光。结果：研究包含34例多发性一过性白点综合征患者，平均年龄28.7岁（14-49岁）。26例女性，8例男性。初始平均视力为0.41logMAR，最终平均视力为0.03logMAR。荧光血管造影显示不同数目的花环样分布的早期轻度视网膜荧光染色，对应于眼底照相、眼底自发荧光、吲哚菁绿血管造影的表现。吲哚菁绿血管造影显示，除了点状病灶，还有低荧光深层的大的斑点，通常是融合的、大片状深层视网膜的低荧光。光相干断层扫描图像显示，多灶性的碎片位于椭圆体带，对应眼底相、吲哚菁绿血管造影及荧光血管造影所示的斑点位置。从椭圆体带向外核层突出的高反射物质对应于眼底相、吲哚菁绿血管造影及荧光血管造影所示的点状病灶位置。结论：对多发性一过性白点综合征患者进行视网膜多模式成像分析，对帮助诊断这个疾病提供更多的线索，有助于将来进一步了解病因。多发性一过性白点综合征是一种主要累及外层视网膜的疾病，以椭圆体带为中心，同时累及犬牙交错区和外核层。RETINA36:64–74,.多发性一过性白点综合征（MEWDS）由Jampol等于年第一次提出。年轻的健康成年人，女性多发，主诉单眼视力下降及生理盲点扩大。视网膜上表现为黄斑周围及中周部多发性的、小的白色病灶（图1）。这些病灶被认为位于深层视网膜或者视网膜色素上皮层（RPE）。许多患者呈现出黄斑颗粒状、视盘水肿（图1）及后极部的玻璃体细胞。这个疾病的平均病程是7.5周，视网膜的表现自发消退，视力提高到正常水平。当时这种描述只有荧光造影（FA）能作为辅助的诊断影像方式。在这个疾病的早期阶段，病灶部位会出现早期的高荧光以及晚期小的着染（图2）。当这病灶吸收后，视力提高后，FA也很难提供持久的异常证据。随后新的成像技术发展进一步促进了新的发现。年，Obana等发现4例MEWDS患者的吲哚菁绿血管造影（ICGA）中早期没有异常，晚期后极部及中周部病变部位呈现出低荧光。和临床症状明显的病灶相比，更多的ICGA异常的病灶被发现。在疾病的恢复期，ICGA改变也消失了。Gross等根据FA和ICGA的表现将病灶分为点状病灶和斑点，一些病例同时有这两种表现，但不是所有病例都能看到这两种表现。点状病灶是眼底像上小的病灶（＜μm），FA早期表现为不完全的“花冠”结构。一些患者FA晚期相显示点状病灶为黄斑部弥漫的高荧光（图2）。ICGA上病变表现为花冠样形状。在一些区域，ICGA上显示大的，更靠近后极部的异常高荧光（大于μm），就是斑点（图3）。斑点在FA晚期相轻度着染，但在ICGA中保持低荧光。一些融合的斑点产生大的低荧光区（图3）。7年，Nguyen等第一次用光相干断层扫描（OCT）描述了MEWDS的微结构异常。他们指出，在内节/外节连接处也就是现在的椭圆体带有轻微的破环。8年，Yenerel等第一次描述了MEWDS短波长眼底自发荧光（SW-AF）的发现。病变在临床上不可见时，自发荧光显示高荧光。随后，Furino等发现SW-AF上高自发荧光病变恰恰对应ICGA晚期低荧光的位置。但是，在ICGA上的低荧光病变比SW-AF上高荧光病变数目要多。更多的文献报道了MEWDS临床表现和病程的不同。至今为止，报道了至少22例双侧累及的病例和单侧累及的病例的表现并无不同。也有报道发生继发性脉络膜新生血管，但也只有1例继发于有典型临床表现的MEWDS被报道。12例MEWDS被报道有复发（1次或多次）。眼科文献报道过其它类似的表现，也称作“白点综合征”，尤其是特发性多灶性脉络膜炎（MFC）。但是，随着对这种病的认识，我们发现MEWDS本身可以导致脉络膜视网膜瘢痕，而MFC也可以表现为一过性急性白色病灶，并不会遗留瘢痕，多模式成像系统（MMI）的使用对于最终的诊断是必要的。在MMI的年代，我们合作团队利用当前的技术研究了MEWDS。本研究的目的是通过探究图像上的异常更好地提高我们对于这个疾病临床表现本质的认识以及提高我们对发病原理的认识。图1彩色照相发现黄斑颗粒状，视盘水肿，黄斑周围及中周部多发性的、小的白色病灶。图2荧光血管造影发现病灶部位会出现早期的高荧光以及晚期小的着染。点状病灶是FA早期小的（＜μm）不完全的“花冠”结构病灶。还可见视神经渗漏和黄斑部位窗样缺损。图3吲哚菁绿血管造影发现ICGA上可见点状病灶，斑点，及斑点上的点状病灶。斑点在ICGA上是大的更偏向后极部的低荧光异常表现（＞μm），并且在造影后期仍是低荧光。一些融合的斑点形成大的带状低荧光。点状病变是更表面的、小的、明显的低荧光。方法这是一项回顾性队列研究，MEWDS患者是由2个中心经验丰富的视网膜病专家利用MMI系统在他们的患者中筛选出来。包括了在西北大学玻璃体-视网膜-黄斑会诊中心诊疗的患者或通过邮件会诊的患者。所有影像学资料由作者进行审核。如果解释意见不统一，则由其中一位作者（L.A.Y.）来决定。仅纳入与文献报道的典型表现一致的患者。共34例原发患者被鉴定为具有MEWDS的典型特征及其他多样的继发表现，如复发、脉络膜视网膜局灶的瘢痕、视乳头周围的退行性改变。本研究遵循年健康保险流通与责任法案及赫尔辛基宣言。本研究由纽约长岛北方Shore-LIJ健康系统机构审查委员会及西北大学机构审查委员会通过。眼底照相彩色和无红单色眼底相片由TopconTRCX眼底照相机获得（TopconMedicalSystems，东京，日本）。近红外反射图像是通过海德堡光学系统在标准模式下获得包括在激发波长nm红外反射模式下视网膜图像的焦点后，用平方分辨率下30°平方的视野下获得的。荧光血管造影荧光血管造影是在静脉注射10mL5%荧光素钠后使用TopconTRCX眼底照相机（TopconMedicalSystems）或者共聚焦激光扫描检眼镜（SpectralisHRA+OCT；HeidelbergEngineering，海德堡，德国）获得的。吲哚菁绿血管造影吲哚菁绿血管造影是在静脉注射50mg吲哚菁绿后使用TopconTRCX眼底照相机（TopconMedicalSystems）或者共聚焦激光扫描检眼镜（SpectralisHRA+OCT；HeidelbergEngineering）获得的。频谱光相干断层扫描24例患者用光学HRA+OCT（HeidelbergEngineering）获得光相干断层扫描。这个设备同时获得OCT扫描和近红外反射，SW-AF，FA或者ICGA图像。之后图像的叠加可以使冠状面和横截面图像进行点对点对比。OCT图像是通过可以以每秒钟40,A扫描及光轴向分辨率7μm扫描视网膜的宽频nm超发光二极管获得。标准程序包括至少12次OCT扫描，将信噪比降低5倍和黄斑部至少一条9mm的水平线扫描。4例患者通过×扫描CirrusHD-OCT（CarlZeissInc，Thornwood，纽约州）×扫描黄斑立方模型获得图像，1例患者是用OptovueAvanti,RTVueXR宽视野正面OCT（Optovue,Fremont,CA），另1例患者是用StratusOCT（CarlZeissMeditec,Inc，都柏林，加利福尼亚）。加强深度成像OCT获得的方法同先前的文献报道。共有6例患者进行了冠状面OCT分析。2例患者成像用的是Spectralis装置，3例患者是CirrusOCT，1例用了Spectralis和OptovueOCT系统。冠状面分析对脉络膜毛细血管层，RPE层，椭圆体带，外核层（ONL）的外部的扫描厚度是~18μm。40μm的切割厚度用于分析中脉络膜层。1例患者用Optovue系统行光相干断层扫描血管造影。只有5例患者没有OCT成像，一些患者不只使用1个成像系统。短波长眼底自发荧光短波长自发荧光成像是通过共聚焦激光扫描检眼镜（SpectralisHRA+OCT;HeidelbergEngineering）在平方分辨率下30°区域视野下获得的。在标准程序获得包括视网膜图像焦点在内图像后利用nm激发光下光泵浦固态激光器和nm滤光片调整蓝色氩激发光得到图像。至少9个单独的包含整个黄斑区域的，并且至少1份包括视盘的图像通过计算平均得出单帧图像来提高信噪比。近红外眼底自发荧光近红外眼底自发荧光30°图像是通过HRA2（HeidelbergEngineering）在ICGA模式下（没有染料注射）nm激发波长下得到。结果患者研究共包含34例MEWDS患者，平均年龄28.7岁（14-49岁）。其中包含26例女性，8例男性。初始平均视力为0.41logMAR，最终视力为0.03logMAR。20例患者临床表现在左眼，14例患者表现在右眼。18例患者近视，3例正视，另外13患者屈光状态数据没有获得。在MEWDS发作前，3例患者有流感样症状，1例患者在4周前打过流感疫苗，1例患者4天前植入过节育环，1例患者有恶心和头疼的症状，1例在几天前得过胃肠炎，1例患者30年前有桥本氏甲状腺炎和前葡萄膜炎的病史，1例患者诊断过IgG2和IgG4缺乏，2例患者曾有过焦虑症状。15例患者最初的主诉是闪光感。27例患者有中央视野的缺失，而13例患者有视野的缺损（一般是颞侧）。1例患者既往对侧眼发作过MEWDS，1例患者同侧眼复发过1次，1例患者既往对侧眼有过1次类似特发性MFC样的MEWDS发作，1例患者之前被研究眼有过2次类似特发性MFC样的MEWDS发作。多模式成像对于每个研究对象进行成像模式分析。32例患者有彩色眼底照相，29例患者有近红外反射图片，29例有FA，22例有ICGA，29例有OCT，11例有加强深度OCT，29例有SW-AF，4例有NIR-AF，7例有冠状面OCT成像。眼底照相29例患者彩色照片上有多灶性病灶，32例患者黄斑呈颗粒状，27患者视乳头水肿（图1）。黄斑颗粒状在其他如无赤光眼底照相及近红光反射图像等其他形式图像中也很明显。多灶病变在无赤光图像中最明显。荧光血管造影FA显示典型的多灶性白点在造影早期是高荧光。这些病灶位于中间视网膜层被称为点状病灶。23例患者中，这些点状病灶相当于曾被描述成早期“花冠样结构”。FA还显示晚期相中轻微的多灶性着染。28例患者中这些病灶位于深层视网膜，被认为是斑点。2例患者早期高荧光病灶位于中心凹区域。这些病灶被认为是“窗样缺损”或者通过RPE和黄斑中心凹色素紊乱透见下方灌注脉络膜毛细血管，和MEWDS患者典型的临床明显的黄斑颗粒相符合。27例患者FA晚期可以看到视神经渗漏，表现为视盘染色（图2）。吲哚菁绿血管造影吲哚菁绿造影早中期显示与FA的高荧光对应的低荧光点状病灶。18例患者ICGA显示点状病灶位于视网膜中层。ICGA晚期可见，大的低荧光病灶位于深层视网膜。所有22例患者的ICGA病灶相对应FA中斑点的位置。所有患者点状病灶位于斑点前。18例患者ICGA晚期可以看到点状病灶覆盖在了低荧光的斑点上（点状病灶在斑点上）。点状病灶没有斑点不能单独存在，而斑点没有点状病灶可以单独存在。在所有患者中，ICGA显示的斑点数目都超过临床上或者眼底相记录的数目。在研究过程中，发现4例患者ICGA和彩色眼底相中斑点在点状病灶出现前就消失了。ICGA是最能清晰地显示视乳头周围多灶性点状和带状低荧光的成像模式。在22例有ICGA的患者中，19例患者有这种视盘周围的低荧光（图3）。这和所有13例行视野检查的患者生理盲点的扩大相一致。频谱光相干断层扫描OCT显示，黄斑部椭圆体带断裂及不同大小及形状的高反射物质沉积。反射物质各种不同，有RPE上圆顶状的沉积、线样垂直沉积，以及以椭圆体带为中心的不规则的沉积。所有患者可以看到高反射物质位于RPE上，并且通过犬牙交错区、椭圆体带及ONL往前向内层视网膜扩展。还可以看到一些不规则的RPE层（图4）。中心凹外的斑点部位，OCT图像可以看到包括犬牙交错部位和一些外核层在内的椭圆体带周围存在断裂和中断（图5）。24例患者OCT病灶对应于FA和ICGA上斑点的位置（图5，顶行）。13例患者椭圆体带垂直扩展的异常对应FA及ICGA上斑点的位置（图5，底端行）。3例患者有视乳头周围的视网膜下液，OCT可以看到视神经周围低反射物质的沉积。其中1例患者后续发展成外层视网膜RPE层萎缩。2例视乳头周围网膜下液的患者在急性期RPE抬高，RPE和Bruch膜之间分离（色素上皮脱离）。其中1例患者伴随有短暂的视网膜内液体。17例患者OCT可见临床可检查到的玻璃体细胞。8例患者急性临床表现消失后OCT可以看出持续的视乳头周围萎缩/瘢痕化。其中2例患者有对侧眼视乳头周围萎缩。6例患者的冠状面OCT图像分析看出脉络膜和脉络膜毛细血管没有明显异常。2例患者RPE层除了轻度斑驳状表现而无其他明显异常。所有患者椭圆体带和犬牙交错区的断裂相对应于斑点及点状病灶的位置。ONL外层部分冠状面像显示和FA中点状病灶位置相对应的反射物质（图6）。11例患者行加强深度成像OCT检查，图像显示发作期黄斑下脉络膜厚度是.54μm，急性期后脉络膜厚度降到.0μm。这些数值表示脉络膜厚度存在着改变，但这些变化没有统计学差异（P=0.09）。短波长眼底自发荧光3例患者黄斑部短波长自发荧光显示低-SW-AF点状病灶和OCT示黄斑部物质的沉积一致。其中一例患者黄斑区有高-SW-AF病灶。对其余患者进行SW-AF分析，显示眼底相其他部位的高荧光相对应于OCT示的椭圆体带断裂及FA、ICGA显示的斑点位置。近红外自发荧光3例患者行近红外自发荧光显示小区域的低-NIR-AF信号。这种显像模式对于MEWDS病灶没有其他有价值的发现。图4光学相干断层扫描黄斑区发现不同形状的高反射物质静息在RPE上，并且通过犬牙交错区、椭圆体带及ONL往前向内层视网膜扩展。还可以看到不规则的RPE层不规则，外层视网膜断裂及ONL的高反射。图5中心凹外OCT发现：点状病变和斑点。顶行：OCT图像可以看到包括犬牙交错区和一些外核层在内的椭圆体带周围存在断裂和中断，对应于血管造影上斑点的位置。底端行：椭圆体带垂直扩展的异常对应于FA及ICGA上的斑点的位置。图6冠状面OCT分析脉络膜和脉络膜毛细血管没有明显异常。RPE层总体上也没有明显异常。椭圆体带和犬牙交错处的断裂相对应于点状病变和斑点的位置。ONL外层部分冠状面像显示和血管造影中点状病灶位置相对应的反射物质。临床进程就像最初描述的那样，所有患者都会自愈。周内，所有患者的视力从0.41logMAR提高到了0.03logMAR（P=0.00）。人口学特征及主诉如表1所示。但是从MMI中可以看到一些特殊的MEWDS患者转归问题。2例患者累及双眼，一只眼ICGA显示轻微的低荧光斑点，另一只眼OCT冠状面成像显示椭圆体带轻微的断裂。2例患者有多灶的脉络膜视网膜炎色素瘢痕伴有萎缩形成。对于这种复发性疾病，3例患者有1次以上的复发。1例患者在50周内有过3次复发（4次急性发作），但每次中心视力都能完全恢复。另一例患者7年后出现1次发作。这次复发时，可见周边静脉周围炎和脉络膜视网膜炎多灶性的萎缩以及色素瘢痕。这个患者有些特征像MFC，但FA上经典花冠样改变，斑点上的点状病灶，以及ICGA上融合的低荧光区域高度指示MEWDS复发。一例视网膜内囊样改变的病例囊肿自发吸收，没有留下任何后遗症。未完待续亦邻网Retina中文版年第2卷第1期英文标题：ExpandedClinicalSpectrumofMultipleEvanescentWhiteDotSyndromewithMultimodalImaging.出处：RETINA36:64–74,.下载亦邻网APP学习体验更多精彩内容！







































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