孩子突然话少也是病

小女孩儿涵涵5岁2个月了，近10天出现语速迟缓、反应慢、记忆力差等症状，家属未予重视，该症状渐加重，遂在当地行头颅CT检查提示双侧脑室前角及低密度病变，怀疑“脑炎”，转至郑大三附院神经二病区住院。黄先杰医师询问病史，该患儿系双胎小宝，从小体弱多病，1月前曾发热2周，按支气管肺炎治疗十余天好转。但体温稳定后即出现上述症状。入院查体：反应极慢，不对答，与外界不互动，余查体未见异常。及时完善检查：血常规、电解质、血气、铜蓝蛋白等无异常，血及脑脊液NMDA抗体阴性，动态脑电图：背景以5-7HZ慢波为主。头颅MRI:双侧脑室周围白质、尾状核、双侧基底节区、半卵圆中心、双侧内囊后肢、小脑齿状核多发异常信号。结合患儿5岁2月，女孩儿，起病前有感染病史，再加上临床表现及特异性头颅MRI特点，大内科主任兼神经科大主任贾天明、神经二病区主任杜开先、神经一病区张晓莉一致诊断为自身免疫性脑炎，及时给予丙种球蛋白、激素治疗，患儿治疗第2天对答好转，有互动，第4日表现同患病前。小涵涵的病情进展快，治疗后恢复效果好，可归结为我科诊断及时，治疗恰当，避免了严重后遗症的产生。

自身免疫性脑炎目前认为与作用于神经元蛋白、影响神经递质传递和神经兴奋性的自身免疫性抗体有关，虽有类似于颅内感染的临床表现，但不同于普通的脑炎，脑脊液病原学不能找到病原。分为经典的副肿瘤性疾病和神元细胞膜或突触受体抗相关的自身免疫性疾病（即狭义的自身免疫性脑炎）。以急性或亚急性起病的脑病、癫痫、认知障碍和精神神经症状为特点，诊断通常需要结合脑炎症状、脑脊液炎性反应征象、相关自身抗体检查及影像学。该病需与病毒性脑炎、桥本氏脑病相鉴别。最重要的治疗策略首先是探査和治疗肿瘤本身。目前研究显示一线治疗后辅以长期免疫抑制治疗一般预后较好。一线治疗包括激素、丙种球蛋白、血浆交换或上述疗法联合应用，旨在清除血循环中自身抗体，但这种抗体耗竭疗法在降低体内抗体滴度上不是很有效，所以其他的免疫疗法包括利妥昔单抗、环磷酰胺或二者的联用经常要考虑。

该病系可治之病，提醒父母和医生在日常生活和临床工作中，警惕该病的发生，如有类似症状，及时带患儿就诊、确诊，以期早期诊断、早期干预，尽可能改善患儿预后。（神经二病区董燕）

郑大三附院（省妇幼）

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