全国曲折,真凶是它,克雅病

泉州医院

男性，70岁，因“突发认知功能障碍15天”于-03-12入院。

-02-25无明显诱因出现认知功能障碍，主要表现无法算、读、写，不影响正常交流，无一侧肢体麻木、乏力，无双眼上视、四肢抽搐、意识障碍、大小便失禁，上述症状持续存在，为求明确诊治，就诊我院，遂拟“认知障碍原因待查”收入科。自发病以来，精神、睡眠、饮食尚可，大小便正常，近期内体重无明显增减。

既往史：“高血压病、2型糖尿病”数十年，未规律服药，血压血糖控制不详。

否认家族遗传病史、治游史。

体温：36.1℃，脉搏：64次/分，呼吸：19次/分，血压：/94mmHg。心肺听诊无异常，腹平软，无压痛，肠鸣音正常。

神经系统：意识清醒，言语正常，对答切题，定向力、记忆力正常，失算，失读，失写，情感、行为无异常。颅神经未见明显异常。四肢肌肉无萎缩，肌力5级，四肢肌张力正常，指鼻试验、跟膝胫试验协调，未见不自主运动。病理征未引出。脑膜刺激征阴性。

再次入院

因“失读、失算1月，认知障碍9天”于-04-09入院。

缘于-02-25无明显诱因出现反应迟钝，主要表现无法算数、认读，上述症状持续存在，就诊我院，入院后完善颅脑MRI提示：左枕顶叶皮质异常信号影，考虑急性脑梗死，住院予抗血小板聚集、降脂、改善脑循环及脑代谢等治疗，上述症状好转后出院，出院后规律服用药物行脑卒中二级预防。-04-01患者出现认知障碍，反应迟钝，不能正确对答，行走不稳，上述症状持续加重，现患者无法对答，无法自行进食，为求明确诊治，就诊我院，遂拟“脑卒中”收入科。

体温：36.1℃；血压：/90mmHg，心肺听诊无异常，腹平软，无压痛，肠鸣音正常。

神经系统：意识清醒，无法配合对答，定向力、计算力、记忆力无法配合，情感淡漠。双侧眼睑无下垂，双侧眼裂等大，眼球活动无受限，双侧瞳孔等圆等大，直径约3.0mm，对光反射、辐辏反射正常，双侧额纹对称，双眼闭眼良好，双侧鼻唇沟一致。咽反射双侧对称存在。伸舌居中，舌肌无萎缩、震颤。四肢肌肉无萎缩，肌力5级，四肢肌张力正常，右侧指鼻试验、跟膝胫试验欠协调，左侧指鼻试验、跟膝胫试验尚协调，未见不自主运动，Romberg征阳性。双侧痛温觉、关节位置觉、图形觉检查欠配合。腹壁反射（+），双侧肱二、三头肌反射（+++）、双侧膝腱反射、跟腱反射（++），双侧Hoffmann征（-）、Babinski征（-）、Oppenheim征（-）、Gordon征（-）、Chaddock征（-）。颈软，Brudzinski征（-）、Kerning征（-）。

急性起病虽然仅占CJD的2%左右，但已有报道，为何以古茨曼综合征起病，我们也考虑左顶叶病灶其实为花边征的延续，或者是本例患者花边征的发源处。首次入院时症状有所改善，原因不明，是否为症状的波动，有待老师帮忙解惑。

发言摘要滑动查看全部

「医院-李琳琳：定位：顶叶。定性：脑血管疾病？感染？肿瘤？需要完善头颅影像学，血管，感染性标志物，脑脊液检查，免疫一块也查查！可以出现花边征的太多了，目前我床上有一个跟这个病人好像，也是认知功能进行性下降，花边征，脑电图弥漫性慢波，没有三项波，就是家属不愿意进一步检查」

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「龙勇—医院：定位:顶叶，右侧可能性大，定性:古茨曼综合征，急性起病，有高血压、糖尿病病史，考虑脑梗死可能性大，看看核磁dwi

花边征，就尴尬了？低血糖？CJD?血氨这个东西需要有基础病，目前看排除，注意低血糖、脑梗、cjd等。似乎只剩CJD了。」

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「曹天理-医院：老年，男性，病程15天，以失算，失写丶读不能，

既往有高血压病，糖尿病史。

查体，血压高，其他无异常

定位，顶叶，颞叶

定性，1，脑血管病，有危险因素，局限性皮质障碍等支持，2，炎症，重点







































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