慢性纤维性甲状腺炎木样甲状腺炎

一.概述1.慢性纤维性甲状腺炎是较为罕见的甲状腺炎症，以正常的甲状腺组织被大量、致密的纤维组织所替代为特征。本病有很多名称，如侵袭性纤维性甲状腺炎、慢性木样甲状腺炎、Riedel甲状腺肿、慢性硬化性甲状腺炎等。2.又称为木样甲状腺炎，病变常超出甲状腺范围，侵袭周围组织，产生邻近器官的压迫症状，如吞咽困难，呼吸困难、声嘶等。甲状腺轮廓可正常，质硬如石，不痛，与皮肤黏连，不随吞咽活动，周围淋巴结不大。甲状腺功能通常正常，甲状腺组织完全被纤维组织取代后可出现甲减，并伴有其他部位纤维化，抗甲状腺抗体滴度降低或正常。可行细针穿刺活检和甲状腺组织活检。二.定义木样甲状腺炎是一种慢性炎性疾病，其主要特征为甲状腺正常组织被破坏，为侵袭性纤维化所取代，并穿破甲状腺被膜侵及邻近器官或组织。三.病因病因不清，有人认为是自身免疫反应的结果，另一种理论认为属于原发性纤维化疾病，是全身性纤维硬化症的一部分。表明自身免疫反应的证据有1.在病人中检测到抗甲状腺抗体的比例可高达67%；2.有包括淋巴细胞、浆细胞等在内的细胞浸润的病理学特点；3.局灶性血管炎是另一个常见的病理学特点；4.部分病人对肾上腺皮质激素的治疗效果。四.临床特征1.木样甲状腺炎罕见，Lindsay总结例甲状腺手术结果，其中木样甲状腺炎仅占0.%。本病成人多见，多见于30-60岁，平均50岁，男女比例1:3。2.木样甲状腺炎是一种少见的慢性炎性疾病，年龄在30—50岁好发，病程较长，数月至数年，可合并全身其他部位的纤维性疾病，病因可能与自身免疫机制有关。3.病理特点是甲状腺滤泡萎缩或破坏，被大量的纤维组织替代；淋巴细胞和浆细胞浸润；局灶性血管炎。4.甲状腺功能可以正常或减低，少数亢进。约67%的患者可出现自身抗体（TG—Ab和TPO—Ab）。五.临床表现1.起病后可缓慢进展，起病后亦可静止多年。也可突然起病。甲状腺的腺体正常或稍大，无痛但硬实，可似木或石样坚硬，常被误诊为甲状腺肿瘤，通常是双侧受累偶尔可单侧发病。2.临床表现常与局部的压迫有关，如压迫气管和食管后，出现呼吸困难吞咽困难，累及喉返神经后可引起声音嘶哑言语失音或咳嗽。如甲状腺组织完全纤维化，可出现甲减。少见的皮下组织纤维性硬化有时也可发生。3.甲状腺正常或稍大，无痛但硬实，似木或石样坚硬，压迫气管和食管：呼吸困难、吞咽困难等4.木样甲状腺炎早期临床表现不明显，随病程进展，甲状腺有不同程度的肿大，质地坚如磐石，但无明显疼痛或压痛，相邻气管、食管、喉返神经往往因受压而产生相应症状，如呼吸困难、吞咽不适、声音嘶哑等。5.由于致密的纤维组织取代了原本柔软的甲状腺正常组织，腺体变得极为坚硬，有甚于甲状腺癌，导致穿刺或缝合时入针阻力极大甚至不可穿入。6.随病程进展，侵袭性纤维化可穿破甲状腺被膜，而向邻近组织浸润，并与周围组织紧密粘连。六.超声表现1.病变腺体体积增大，轮廓模糊，表面不光滑。2.若为局灶性病变，则边界欠清晰，可突破甲状腺包膜向周围组织侵袭性生长。3.病变区域回声明显减低，不均匀，部分呈网格状中等回声。4.CDFI：病变部分乏血流信号甚至无血流信号。5.甲状腺弥漫性肿大，边缘模糊或欠清，实质回声减低不均匀。6.当发生周围组织浸润时，可见低回声包绕甲状腺周围血管、神经等。颈部淋巴结一般无明显肿大。7.显示同质性低回声，甲状腺组织与邻近组织结构的界限消失。七.诊断中年女性患者，有无痛性的甲状腺肿，触及坚硬无压痛，与周围组织粘连固定，并有明显的压迫症状，甲状腺功能正常或稍低时可考虑本病。甲状腺核素显像显示：病变部位呈"冷结节"。病理诊断是金标准。八.注意事项1.曾有学者认为本病为桥本氏甲状腺炎的晚期表现，且研究中也发现某些类似的组织学及血清学特征，如在纤维硬化过程中，存在单核细胞浸润及血管炎；又如在多数病人中发现甲状腺自身抗体（但滴度较低）；此外组织学研究发现存在嗜酸性变，也说明自身免疫机制可能在病程中发挥作用。2.但诸多研究并未找到两者之间的必然联系，无论从组织形态学、临床表现、甲状腺功能指标、免疫特征，以及转归预后等方面，两者均存在本质上的区别。故目前认为，木样甲状腺炎与桥本氏甲状腺炎是两种相互独立的疾病。九.鉴别诊断1.结节性甲状腺肿少数CLT患者可出现甲状腺结节样变，甚至多个结节产生。但结节性甲状腺肿患者的甲状腺自身抗体滴度减低或正常，甲状腺功能通常正常，临床少见甲减。2.Graves病肿大的甲状腺质地通常较软，抗甲状腺抗体滴度较低，但也有滴度高者，二者较难区别，如果血清TRAb阳性，或伴有甲状腺相关性眼病，或伴有胫前黏液性水肿，对诊断Graves病十分有利，必要时可行细针穿刺细胞学检查。3.甲状腺恶性肿瘤甲状腺癌压迫症状出现较晚，并且和癌肿大小有关，常有颈部淋巴结肿大，但最后仍需病理检查后才能明确诊断。CLT可合并甲状腺恶性肿瘤，如甲状腺乳头状癌和淋巴瘤。CLT出现结节样变时，如结节孤立、质地较硬时，难与甲状腺癌鉴别，应检测抗甲状腺抗体，甲状腺癌病例的抗体滴度一般正常，甲状腺功能也正常。如临床难以诊断，应作FNAC或手术切除活检以明确诊断。4.亚急性甲状腺炎病变常为双侧性，甲状腺明显触痛、压痛，腺外组织无粘连，且能自愈。5.慢性淋巴细胞性甲状腺炎只限于甲状腺肿大，不向周围组织侵犯，有甲状腺功能减退的趋势，TGAb、TMAb常呈阳性。十.并发症可引起静脉血流淤滞、血管壁损伤和高凝状态而致脑静脉窦血栓形成。

慢性纤维性甲状腺炎

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