周六绿茶那个永恒的夜晚

烟雾病(moyamoyadisease，MMD)是一种以单侧或双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉近端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。

本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。好发于两个年龄段，5~10岁即少年型，30~45岁即成年型。发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。

成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；

儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。

在病变的位置方面，由于儿童基底节和丘脑的侧枝血管比成人更加丰富，从而使其在相应部位梗死的比例相应减低。这也在一定程度上提高了儿童患者脑出血的比例。

烟雾病病程长短不一，有些动脉狭窄的形成过程很缓慢，有些早期症状不明显，易被忽视。

近年来随着影像设备的不断发展，图像后处理技术水平的不断提高，对于烟雾病的诊断有了新的认识和体会，为早期诊断，减少漏诊误诊提供帮助。

数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography，DSA)是烟雾病诊断的金标准，但因其有创，且只显示血管的形态特点，而随着无创的磁共振技术的发展，包括形态学及功能学磁共振成像，逐渐应用于烟雾病的诊断、术前评估及术后随访中。

目前，MMD的病因与发病机制仍不十分明确，可能与遗传、炎症和免疫反应有关。MMD中，6%~10%有家族史，与某些人类白细胞抗原二级序列密切联系，且染色体3p24.2-26、17q25、8q23等位点均与MMD的发病有关。定位于17q25的指环蛋白基因是东亚人群MMD易感基因之一，与异常血管生成的关系密切。

烟雾病的两个主要病理学特点是血管进行性狭窄甚至闭塞和颅底异常血管网(烟雾血管)的建立。

病变的血管内膜平滑肌增生，血管中层萎缩，并伴随不规则的弹力纤维细胞增生。颅底增生的血管网动脉通常异常扩张，增生的代偿血管显示出与血流增加相关的迹象，包括断裂的弹力膜，变薄的血管中层，以及微小动脉瘤的形成。

由基础疾病以及已知病因如：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性多动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、神经纤维瘤病、脑肿瘤、唐氏综合征、颅脑损伤、放射损伤、甲状腺功能亢进症等引起的烟雾病样血管影像改变称为烟雾综合征。

MMD的病理基础是各种原因导致血管内皮细胞的破坏，血管基本病理改变为动脉内膜不均匀增厚，血管病变不仅发生在颅内，颅外血管也可以受累。相关炎症、免疫反应可能引起颅内血管内膜损伤，导致内膜在修复过程中过多增生造成血管狭窄。内膜增厚的机制可能是平滑肌细胞的增生和移位。对于颅底异常血管网，可能是新生侧支循环血管，但也有部分学者认为是本身就存在于脑底，由于大脑中动脉闭塞，代偿性扩张。

常见的临床表现有短暂性脑缺血发作、脑卒中、头痛、癫痫发作和智力障碍。有报道称舞蹈样动作及抑郁也可能是MMD首发症状，也有部分病人首发症状表现为反复晕厥。

出血可表现为脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑叶出血、脑干出血、丘脑出血及多种出血类型合并存在。

出血主要有两方面原因：一是烟雾血管脆弱破裂出血，主要因为颅内血流动力的改变，使烟雾血管压力增加，出血主要发生在基底节、丘脑，多破入脑室；其二是形成动脉瘤，动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血。

MMD合并的动脉瘤多位于细小血管分支，可能与血流动力学改变和烟雾状血管结构改变有关。有报道，再出血是MMD预后差的重要因素。

再出血与年龄有一定关系，46~55岁再出血风险明显增加。另外合并微小动脉瘤再出血的几率也明显增加。

在出血性和缺血性MMD中，肌无力、头疼以及语言、意识、感觉障碍最为常见，在出血性MMD中，首发症状为意识障碍及头疼可能更为常见。MMD临床表现取决于侧支循环的代偿情况，侧支循环丰富，代偿作用使得临床表现相对较轻。单侧MMD预后较典型MMD预后好，但有6.3%~58.8%的单侧MMD进展为典型MMD。

癫痫

一些病人以癫痫发作起病，可部分发作或全身性大发作。

头痛

部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在进行后症状即自行消失。

智力

相对于儿童而言，智力无比重要，可一旦脑缺血的发作，每秒即会损失万神经元，此状态不可逆转，由此可见脑缺血程度越严重，对智力的损伤越大。如将智商定在86为正常，那么在烟雾病患者起病4年内92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年仅33%患者的智商是正常的。

下面是烟雾病期数智力表现

Ⅰ型的平均智商为.4。

Ⅱ型的平均智商为88.9。

Ⅲ型的平均智商为68.9。

Ⅳ型的平均智商为63.9。

数字减影血管造影(DSA)

数字减影血管造影(DSA)是诊断烟雾病的金标准，可以精准的显示颈内动脉末端、大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及Willis环狭窄或者闭塞的程度，由于空间分辨率高，能够清楚显示烟雾血管、血管网的分支，是否伴发小动脉瘤以及颅内外侧支循环的建立，动态观察颅内血液循环，对患者评估预后、提出治疗方案具有指导性意义。

在成人烟雾病方面，向义桂等对经DSA确诊的26例烟雾病患者的研究中发现，出血型占18例，缺血型5例，混合型3例，以出血型为主，这与文献报道的成人型烟雾病多以出血型为主相符。而黄宝和等对经DSA确诊的17例烟雾病患者的研究中则发现，出血型6例，缺血型9例，非典型血管病2例，此样本中表现的特点与前述的有所不同，即缺血型发病率较高，而出血型较低。这与国内有学者的研究结果相符，即成人烟雾病以缺血为主，这可能是由于一些无创筛查技术如MRA、CTA、TCD等广泛发展和应用，使本病患者的早期诊断得以实现，导致缺血型的比例有所增加。

DSA造影表现为累及血管主干狭窄或闭塞，其走行区域可见大量粗细不均、迂曲、纤细如烟雾状的网状血管，其远端分支与颅内外建立了广泛的侧支循环，并可见侧支循环血管代偿性粗大，大脑后动脉也可出现狭窄或者闭塞，形成异常分支，并可伴发颅内动脉瘤。颅内主要大血管出现狭窄、闭塞后能够用侧支循环做代偿，脉络膜前后动脉、胼胝体背侧动脉和后交通动脉等扩张是烟雾病常见的血流代偿方式。

在儿童烟雾病方面，典型DSA影像表现为双侧颈内动脉颅内段、双侧大脑中动脉和双侧大脑前动脉狭窄或闭塞，闭塞处附近颅底可见大量异常增生血管网，后循环血管远侧属枝增多，在排除其他系统性疾病后诊断即可成立。

图：烟雾病的DSA具有如下的影像学特征

CT和CTA

烟雾病以往是通过DSA检查来确诊，但是DSA是有创的检查，费用较高且费时，难以显示血管以外的脑内病变；对碘过敏及有出血倾向患者被限制使用；特别对于儿童患者，除麻醉意外，有时因插管导致脑缺血而死亡的风险；这就限制了其在临床上的广泛应用。

近年来随着多层螺旋CT的出现和快速发展，多层螺旋CT血管造影(MSCTA)新技术的开发和应用，作为一种无创的血管病变的检查方法，在脑血管疾病的诊疗中的应用越来越多，在高危人群中开展筛查亦得以实现。

烟雾病CTA的表现：

1)闭塞或狭窄主要以颈内动脉分支为中心，双侧颈内动脉床头上端、大脑中、前、后动脉近段不同程度的狭窄或闭塞，双侧受累多见，其程度可不一致，亦可单侧受累；

2)侧支循环的建立：烟雾病发生颅内大血管狭窄或闭塞后常可通过建立侧支循环进行代偿，包括皮质分支、颅底异常血管网、后交通动脉及颈外动脉系统等几种代偿方式。

随着检查技术和CT设备的不断发展，既提高了空间分辨率和时间分辨率，又可以应用多种图像后处理技术，包括多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)及曲面重建(CPR)等，多种重建技术的应用使血管诊断更接近真实情况。

MRI和MRA

烟雾病MRI和MRA征象：常规MRI显示了烟雾病的脑梗死、脑出血、脑萎缩、脑软化、脑白质脱髓鞘等脑损害征象，但是不具有特征性；MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的扩张、迂曲的异常血管团及T1WIFLAIR序列显示的“柔脑膜征”是烟雾病的特征性征象。

MRA直接显示了颈内动脉末端、大脑中动脉或大脑前动脉近端狭窄和(或)闭塞的情况，以及异常血管网图像，并可显示烟雾病多种侧支循环开放形式。

可以有如下表现形式：

1)异常血管网，包括脑基底部异常血管网和额底部异常血管网，对局部供血有一定的作用。脑基底部异常血管网主要包括脑底部的前后脉络膜动脉、豆纹动脉、穿支动脉等穿入脑实质形成异常血管网。额底部异常血管网主要有增粗的眼动脉眶支，经筛板入颅，还有上鼻道血管网、筛窦黏膜通过筛板小孔和大脑前部血管相交通，是大脑前部的有效供血来源；

2)PCA与MCA和ACA末梢间吻合，这主要见于烟雾病早期的侧支循环；

3)颅外动脉与颅内动脉的侧支循环，眼动脉通过眶动脉供应额叶，脑膜中动脉和颈外动脉的分支颞浅动脉通过硬-软脑膜吻合，这主要见于烟雾病晚期的侧支循环。

MRA也有其自限性，在血流缓慢或者血液湍流的地方可能丢失部分血流信号，因此可以高估血管狭窄的程度，颅内外侧支循环的显示不如DSA，以及可能遗漏小动脉瘤。

目前MMD的MR诊断标准：

（1）ICA末端、或ACA、MRA近端的血管狭窄或闭塞；

（2）MRA显示基底节区异常血管网。除了直接MRA之外，可应用MR成像对MMD严重程度、临床预后进行评估。

软脑膜强化或高信号，也称之为Ivy征，在增强MRT1序列或液体衰减翻转恢复（FLAIR）序列对于可疑的MMD诊断有意义。

综上所述，DSA是诊断烟雾病的金标准，但是其费用高、且有创、禁忌证多，不适用于烟雾病的筛查；多层螺旋CT和CTA技术成像速度快、具有较高的空间分辨率和时间分辨率、多种成像后处理技术的应用可以获得清晰满意的图像；

MRI结合MRA检查不仅可以显示该病的多种病理改变和血管病变，还能显示继发于血管病变的脑梗死、脑萎缩、脑出血等征象，且具有无创性、可反复检查等优点；核磁共振检查技术的新发展和新应用在烟雾病的诊断和鉴别诊断中具有重要意义。

（一）烟雾病的诊断依据

1.数字减影脑血管造影（DSA）的表现：（1）颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和（或）大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞；（2）动脉相出现颅底异常血管网；（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。

2.MRI和MRA的表现：（1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；（2）基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）；（3）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。

3.确诊烟雾病需排除的合并疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、II型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。

4.对诊断有指导意义的病理学表现：（1）在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积；（2）构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄；（3）Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）；（4）软脑膜处可发现小血管网状聚集。

（二）诊断标准

1.烟雾病的诊断标准：（1）成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断；（2）儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断；（3）无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。

值得注意的是，由于影像技术的限制，使用MRI/MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。

男，9岁。右侧肢体无力6个月。

A.CT平扫，箭示左侧豆状核前部腔隙灶；

B.CTA，双侧大脑前中动脉近段明显狭窄，脑底部多发纡曲增粗血管（白箭，白箭头）；

目前烟雾病的治疗主要分为外科手术治疗和内科药物治疗。外科手术主要为脑血管重建术，分为直接血管重建术、间接血管重建术、联合血管重建术。

手术指征

主要包括：（1）Suzuki分期≥II期（V-VI期患者，存在尚未建立自发代偿的颈外动脉分支者）；（2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、RIND、脑梗死、认知功能障碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害；（3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因；（4）存在脑血流动力学损害的证据；（5）排除其他手术禁忌证。

目前烟雾病患者的认知功能损害也越来越受重视，部分学者认为存在认知功能损害的烟雾病患者应及时进行血管重建术治疗。

Peicong等研究发现Suzuki晚期(Ⅳ~Ⅵ期)的烟雾病患者手术后卒中复发率相对于保守治疗患者并没有明显降低，提示了Suzuki晚期烟雾病患者进行血管重建术不一定受益。

成人烟雾病患者更容易出现出血性卒中，包括脑室内出血、脑内出血和蛛网膜下腔出血。

年Wang等对出血型烟雾病患者的治疗及预后进行了meta分析，指出血管重建术相比于保守治疗能够明显降低出血型烟雾病的缺血性脑卒中复发率，推荐出血型烟雾病患者首选手术治疗。

有学者提出合并较小颅内动脉瘤的烟雾病患者行血管重建术后动脉瘤可能会消失，可先行血管重建术治疗；合并较大颅内动脉瘤的烟雾病患者在血管重建术前应考虑先处理动脉瘤，若采用血管内介入治疗，需同时评估患者的缺血性卒中风险。

视频：烟雾病的治疗

Moyamoya病不同外科治疗方案的优势并不清楚，也无随机对照试验比较不同方案的优劣。为此，来自宾夕法尼亚大学的LukeMacyszyn等在JNeurosurgery上发表了他们的研究结果。在这项决策分析中，作者比较了不同外科治疗技术对Moyamoya病成人和儿童患者的疗效。

最终作者认为该决策性分析提示：依据质量修正生命年，无论是成人手术后4年时还是儿科患者手术后5和10年时，直接血运重建手术没有优势。这些发现具有统计学显著性，提示间接和联合手术可能是理想的方案。

内科治疗方面，针对烟雾病目前没有有效的单纯药物治疗，主要是对症支持治疗或是用于围术期管理。

临床上单纯内科药物治疗主要适用于病情症状较轻或不能耐受手术的烟雾病患者，主要目的是为了防治脑血栓形成并维持脑血容量，且针对患者的症状(如头痛、癫痫)给予相应的药物治疗。

当处于烟雾病所导致的脑缺血急性期时，对脑梗死的成人烟雾病患者，可应用抗血小板药物或抗凝药物(如奥扎格雷、阿加曲班、肝素)，禁忌静脉注射重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)进行溶栓治疗。

对于缺血型烟雾病的二级预防，既往研究表明乙酰水杨酸或其他抗血小板药物，可能会阻止烟雾病患者血管狭窄进一步加重。

有尸检发现颈内动脉狭窄处有相对新鲜血栓，因此这些抗血小板药物对伴随动脉粥样硬化的成人烟雾病患者可能也有一定疗效。非亚洲专家推荐抗血小板药物治疗，而亚洲专家则不推荐。

年指南提出缺血型烟雾病患者二级预防时长期服用抗血小板药物，会增加脑出血风险，使缺血型向出血型转化。

无症状性烟雾病患者，明确不推荐服用阿司匹林。由烟雾病导致脑出血的患者应立即停用抗血小板、抗凝等药物，可以使用止血药物，抗血管痉挛及抗纤维蛋白溶解药等。

除了预防血栓形成，还需注意防止患者因癫痫发作过度出汗而脱水导致血容量下降，要及时补充有效循环血量。

对并发症的治疗和控制：癫痫发作时可合理使用抗癫痫药(卡马西平等)；头痛时可选择止疼药，钙离子通道阻滞剂效果较好，但需要注意其可引起低血压，导致脑血流灌注进一步下降，增加卒中的风险。类固醇则用于不自主运动或短暂性脑缺血频繁发作。

在围术期及术后应用药物也有研究。有研究表明，辛伐他汀可配合联合血管重建治疗，且能显著改善脑缺血区域血运，促进脑缺血区血管再生和侧支循环的建立。

他汀类药物如辛伐他汀能动员骨髓内皮干细胞，诱导内源性细胞增殖，增强神经细胞的可塑性，促进血管生成，协同血管重建增加局部脑组织供血。

Uchino等研究发现血管重建术围术期使用依达拉奉可以减少过度灌注引起的短暂神经功能缺失。术后服用阿司匹林被认为并不能降低缺血性脑卒中发生率，也不能提高术后血管通畅率。

合并有基础疾病的烟雾综合征患者应该积极治疗基础疾病。合并甲状腺功能亢进的烟雾病患者，过多的T4能够使颈交感神经过度兴奋，引起颈内动脉远端狭窄、管壁纤维变性和增厚以致闭塞，再加上甲亢患者高代谢，加重缺氧状况。所以抗甲状腺药物的应用，控制甲亢症状能有效地降低脑梗死发生。

合并有高脂血症、糖尿病、免疫性疾病的烟雾病患者都应规范治疗基础疾病。

争议性问题

1、成人MMD是独立于儿童MMD的疾病类型，还是由儿童MMD进展而成？

我们认为成人MMD是独立于儿童MMD的疾病类型。原因如下：（1）成人MMD和儿童MMD主要的临床表现不一致，儿童型以缺血性事件常见，成人出血性事件常见；（2）假设成人MMD源自于儿童时期，血管造影应显示更高级别的血管异常。然而儿童MMD患者具有较高比例的SuzukiIII级血管异常。虽然成人MMD可检查到超过IV级的血管异常，但研究发现成人MMD总的Suzuki分级为2.8；（3）儿童MMD可见更活跃的的进程，较成人MMD形成双侧血管异常的可能性更高，且疾病进展更快。

2、动脉粥样硬化与MMD是否有关系？

另一焦点是MMD及动脉粥样硬化性狭窄/闭塞的异同之处。相同的是，两者都可形成血管狭窄或闭塞。动脉粥样硬化可影响成人MMD血管进展，且动脉粥样硬化可随后伴发的对侧血管异常形成。

然而，两者病理学基础迥异。蛋白学组认为MMD与动脉粥样硬化的血管性因素不同。Houkin等报道双侧MMD患者与ICA或MRA动脉粥样硬化性闭塞性患者脑脊液中基本成纤维细胞生长因子（bFGF）显著不同（分别为54.7±9.98pg/ml，6.5±7pg/ml）。

Nanba等发现肝细胞生长因子（HGF）可能成为MMD病理学的候选蛋白，因为MMD的HGF水平较ICA闭塞患者显著性升高。在我们实验室，我们分析了成人MMD和动脉粥样硬化性患者之间的视黄酸结合蛋白-I（CRABP-I其可能为MMD的关键性蛋白）。成人MMDCRABP-I的密度的中位数为1.45（0.86-2.52）较动脉粥样硬化组0.85（0.66-1.11）明显升高（P=0.）。

因此，我们认为成人MMD同动脉粥样硬化性狭窄-闭塞病灶明确不同。

3、无症状性MMD治疗策略？是否应行外科手术治疗？

虽然随着影像学进步，诊断为MMD的患者数量较前增加。但是由于目前仍缺乏无症状MMD患者自然病程的相关数据，对于该类患者的治疗策略仍不明确。在临床上，由于其可导致较高的出血风险，抗血栓药物治疗并不常规推荐应用于无症状性MMD患者。

部分学者认为无症状性MMD病情活跃，可潜在诱发卒中。在34例未接受手术治疗患者，其中7例出现了卒中：TIA3例，脑叶梗死1例，颅内出血3例。据估计其年卒中率为3.2%。但是，由于该部分数据来源于无症状性MMD且具有严重血流动力学异常患者。

因此，目前无症状MMD患者行外科手术治疗尚无明确证据，未来需要更为详细的研究，如对患者血流动力学进行分层，其结果更有说服力。

患者女，51岁，因“发作性左侧肢体抖动4月余，加重2d”入院。

患者于入院4个月前无明显诱因出现发作性左侧肢体抖动，每次持续1～2min，休息后可自行缓解，有时会伴有同侧肢体麻木、乏力感，上述症状每天发作1～2次，在站立、迈步或长距离行走后容易出现。

发作时无头痛、头晕，无视物双影，无吞咽困难、饮水呛咳，无意识不清、肢体抽搐，无二便失禁。医院就诊，考虑“脑梗死”，予阿司匹林抗血小板等治疗后症状无明显好转。

十几天后患者自觉症状加重，表现为由坐位起身时或走一段距离后即频繁出现发作性左侧肢体抖动，持续时间较前延长，为1～5min，坐位及平躺后缓解，近期曾因肢体抖动摔倒一次。

既往史：有高血压病史2年余，最高/mmHg，规律服药，血压控制尚可。

入院诊断：

短暂性肢体抖动综合征

烟雾病

高血压病3级（极高危组）

诊疗经过：患者入院后行24h动态脑电图未见明显异常。头颅MRI平扫+增强结果见图1，头颅CT灌注成像见图2。

入院后予阿司匹林联合波立维抗血小板，阿托伐他汀调脂、稳定斑块等治疗，患者发作频率较前减少，但每日仍有发作，在改变体位或长距离行走后易诱发。

考虑到患者病因为烟雾病，单纯药物治疗效果不佳，遂转入神经外科进一步行DSA检查。

结果提示：右侧颈内末端闭塞，左侧大脑中动脉近闭塞前病变，烟雾样血管增生，后循环通过皮层软膜支向前循环代偿。

明确诊断后，行“右侧颅内外血管搭桥+硬脑膜翻转术”，术后患者恢复良好，未再出现左侧肢体抖动，仅有左上肢麻木感，复查头颅CT灌注成像示烟雾病术后改变，右侧大脑前中动脉供血区相对缺血，较前略好转。

出院时嘱患者口服阿司匹林及阿托伐他汀，继续门诊随访。

图1：患者头颅MRI平扫和增强图像

注：A：T2加权像右侧额叶皮层下、半卵圆区及侧脑室旁多发新鲜腔梗灶（*所示）；B：T1加权增强像两侧大脑中动脉显示不清及多发扭曲细小血管影，考虑烟雾病可能（箭头所示）。

图2：患者头颅CT灌注成像

注：A：双侧大脑中动脉M1段狭窄，以右侧为著，管腔几近闭塞，烟雾病可能大（箭头所示）；B：右侧大脑中动脉供血区缺血（箭头所示），TTP延长2秒以上。TTP：达峰时间。

短暂性肢体抖动综合征（LSS）是一种罕见的颈内动脉系统短暂性脑缺血发作（TIA）形式，在年由Fisher等首先报道，之后又有一些学者进行相应研究，由于其临床表现不同于常见的TIA发作形式，易被临床医师忽视，不易在早期得到恰当的治疗。

LSS病变血管大多位于颈内动脉起始到大脑中动脉的M2段。LSS可能与大脑半球低灌注后造成基底节区缺血，而白质内的灰质核团在血供、能量代谢、神经递质分泌等方面与大脑其他部位有所不同，易于选择性受损，造成一系列锥体外系的症状有关。

LSS的特点主要包括：①发作性的肢体抖动，伴或不伴有肢体的麻木、无力；②可单侧或双侧肢体受累，面部及躯干常常不受影响；③多与体位变换或运动相关，在直立、行走、讲话时或运动后易发生；④无意识障碍及肢体痉挛，脑电图无癫痫波发放；⑤血管检查可见颈动脉或其主要分支狭窄或闭塞；⑥血管重建、抗血小板、抗凝治疗可改善预后，血管重建是最有效的方法。

临床上LSS首先要与局灶性运动性癫痫相鉴别，局灶性运动性癫痫症状持续时间更短，常在1min内缓解，无明显诱发因素，动态脑电图可见痫样放电，抗癫痫药物治疗有效；还要与运动诱发性肌张力障碍鉴别，运动诱发性肌张力障碍常在突然运动时触发，持续时间往往小于1min，停止或减慢动作常可终止发作，脑电图多无明显异常，抗癫痫药物治疗有效。

烟雾病多为先天性脑血管发育异常，或后天多种病因导致脑血管内膜增厚、管腔均匀狭窄所致，常规抗血小板药物治疗效果往往不佳，患者在完善DSA检查后遂于脑外科行血管重建，术后肢体抖动症状明显好转，恢复良好。

36岁男性烟雾病患者，以左侧偏盲为首发症状，1年后出现了双目失明。

图：患者头颅MRlTl像显示颞项枕叶大片状长T1信号影（图A）；T2像（图B）和DWI（图C）提示左侧颢顶忱叶新鲜梗死，右侧顶枕叶陈旧性梗死灶

图：患者CTA血管成像：双侧大脑后动脉P2分支变窄、显影浅淡(A)；双侧颁内动脉虹吸部(C1-2段）变窄、中断(B)。双侧大脑前动脉、人脑中动脉未显影，代之以紊乱迂曲血管影，显影浅淡(C).

病例3：双侧香槟瓶颈征烟雾病一例报道

患者，男，34岁，因“发作性言语不清16年，加重2年”于年7月12日门诊就诊。

现病史：患者于16年前无明显诱因出现发作性言语不清、口周发麻，每次持续1~2min，可自行缓解，频繁发作，当时未予治疗。2年前上述症状加重，发作次数较前频繁，发作时间延长，但仍可自行缓解，为求医院。

既往史：脑梗死病史29年，遗留右手笨拙；饮酒5年，每天1~2瓶啤酒；吸烟10年，每日5~20支；否认高血压、糖尿病、心脏病史及卒中家族病史。

查体：右上肢血压/80mmHg，左上肢/70mmHg。神清语利，左侧鼻唇沟稍浅，右上肢肌力4级，余肢体肌力5级，右侧肱二头肌肌腱反射及膝腱反射活跃，双侧痛温觉检查未见异常，双侧Babinski征阴性，脑膜刺激征阴性。NIHSS评分2分。

实验室检查：血、尿常规，凝血常规，血糖，血脂，肝功能，肾功能，血离子均正常；血、尿同型半胱氨酸(-)；类风湿因子(-)；抗链球菌溶血素O(-)；超敏C反应蛋白(-)。

颈动脉超声(-07-11)：左侧颈内动脉管径3.03mm，左侧颈外动脉管径5.14mm；右侧颈内动脉管径2.84mm，右侧颈外动脉管径5.33mm。双侧颈内动脉起始纤细(颈动脉管径倒置)，呈“香槟瓶颈征”样改变(图1)。

TCD(-07-11)：双侧大脑中动脉慢性闭塞可能性大，双侧颅底异常血管网不除外。侧支情况：颈外动脉向颈内动脉供血(图2)。

CT(-07-11)：多发脑梗死(大部分形成软化灶)。

MRA(-07-14)：脑内动脉改变，考虑烟雾病可能性大。

CTA(-04-16)(图2)：双侧颈内动脉全程纤细，双侧大脑前-中动脉改变，考虑moyamoya病可能性大。

入院诊断：烟雾病

短暂性脑缺血发作

颈内动脉系统

脑梗死(慢性期)

诊疗经过：患者拒绝住院治疗，因此门诊处方阿司匹林肠溶片mg，每日1次口服；尼莫地平片60mg，每日3次口服。患者服药后，症状有所好转，未再发作阵发性言语不清。后自行停止口服尼莫地平片，仍坚持口服阿司匹林肠溶片，年8月复诊患者无短暂性脑缺血症状发作。

图1：颈动脉超声

注：A、B：双侧颈动脉管径倒置；C：左侧颈内动脉管径3.03mm，起始处呈“香槟瓶颈征”样改变；D：右侧颈内动脉管径2.84mm，起始处呈“香槟瓶颈征”样改变；E：左侧颈外动脉管径5.14mm；F：右侧颈外动脉管径5.33mm。right：右侧；left：左侧；ECA：颈外动脉；ICA：颈内动脉

图2：颈部及颅内CTA

注：A、B：双侧颈内动脉显影纤细，管壁未见明显增厚，未见限局性狭窄及扩张。双侧颈内动脉起始处呈“香槟瓶颈征”样改变(箭头所示)；C：双侧大脑中动脉、前动脉主干未显影，其走行区见多发纤细紊乱血管影。基底动脉及双侧大脑后动脉显影尚可，未见明显限局性狭窄及扩张；CTA：计算机断层扫描血管造影

MMD患者的颈部动脉超声检查可发现香槟瓶颈征(champagnebottleneck，CBN)，指病变侧的ICA近端管径与正常管径相比明显缩小，甚至要小于正常管径的一半，形态上类似于香槟瓶颈。

年Yasaka对10例MMD患者19条颈内动脉和正常对照的14例患者的28条颈内动脉分别进行了常规超声检查和经口咽超声检查，比较两组的颈内动脉管径逆转情况和颈内动脉直径。结果发现：颈内动脉近端管径明显缩小可称之为CBN或管径倒置，这种现象是MMD重要的形态学特征。

CBN是MMD的一个特征性表现。多数情况下，医生只







































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