指南共识ETA诊疗指南TSH瘤

欧洲甲状腺协会(ETA)诊治指南

TSH瘤

(促甲状腺激素瘤)

编译：陈康

摘要

甲状腺功能亢进主要原因是自身免疫性甲状腺疾病或毒性甲状腺肿，促甲状腺激素（TSH）分泌性垂体腺瘤（TSHomas）较为少见。该肿瘤的特征是同时存在如下激素分泌特征：

较高水平的循环游离甲状腺激素（FT4和FT3），

血清TSH浓度不被抑制。

未能正确诊断的TSHomas可能导致不适当的甲状腺切除，进而导致垂体瘤显着增大。诊断主要时进行测量T3抑制和TRH刺激试验后的检测TSH来实现。这些动态测试，连同垂体成像和遗传检测可用于区分TSHomas和甲状腺激素抵抗综合征。治疗的选择是手术。在手术失败的情况下，生长抑素类似物治疗在超过90％的患者中可以使TSH分泌正常化，是有效的。

TSH不适当分泌综合征是原来提出的术语，表示两种形式的中枢性甲状腺功能亢进症：

促甲状腺素（TSH）分泌型垂体腺瘤（TSHomas）

甲状腺激素抵抗（RTH）。

两种形式的特征都是血FT4和FT3水平较高而血TSH水平不被抑制，这是与原发性甲状腺机能亢进（格雷夫斯病、毒性甲状腺肿、甲状腺毒症等）不同，这些疾病的TSH水平降低的或测不到。TSHoma患者临床上表现甲状腺功能亢进，而RTH患者通常是甲状腺功能正常（所谓的广义RTH）。然而，在少数RTH患者中，已经描述了成年人的体重减轻，震颤，心动过速和心悸，焦虑，失眠和高热不耐受等甲状腺毒性特征，认为这些个体具有显着的中枢或垂体抵抗。（JClinInvest.;56:–64；EndocrRev.;17:；BestPractResClinEndocrinolMetab.;3:–）

年报道了首例甲状腺机能亢进症（TSHoma）（AmJMed.;8:–）。自此，随着循环FT4和FT3的直接测量联合超敏免疫测定TSH的临床应用，对这类疾病的认识也不断增加。中枢性甲状腺功能亢进症是诊断和治疗具有挑战性。事实上，如果不能正确诊断这些不同的疾病，可能会导致严重的不良后果，如对TSHomas患者错误的进行甲状腺手术或对RTH患者的不必要的垂体手术。

本指南工作组由欧洲甲状腺协会执行委员会制定。在PubMed中使用以下搜索术语搜索参考文献：TSH分泌性垂体腺瘤、中枢性甲状腺功能亢进症、TSH、甲状腺激素抵抗综合征、经蝶窦手术、生长抑素类似物。TheGradingofRe