年日本内分泌学会自身免疫性垂

文

陈晓依陈树春

文章已发表于《中国全科医学》

AH

AH的定义及多发群体

AH是由自身免疫介导的、以垂体内淋巴细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病，其是原发性垂体炎的一个组织学亚型，又被称为淋巴细胞性垂体炎。

JES指南强调了AH患者的发病与妊娠和分娩的重要关系。LAH可累及部分垂体前叶，女性多发，临床表现主要有垂体功能低下引起的嗜睡、无力、闭经等症状及垂体体积增大引起的头痛、视功能障碍等症状［6］。

LINH主要累及垂体后叶，在不同性别中的发病率一致，患者可出现多饮、多尿、口渴等中枢性尿崩症（centraldiabetesinsipidus，CDI）症状。

CDI是AH与垂体腺瘤相鉴别的重要依据之一［7］。LPH累及整个垂体，多发生于女性，但却和妊娠与分娩无关，主要表现为垂体功能低下引起的症状、垂体体积增大引起的症状及尿崩症引起的症状［8］。

AH的诊断

JES指南从症状、体征和实验室数据等多个方面明确了诊断AH的方法，并强调病理学检查是诊断AH的金标准。

尽管垂体活检是一种有创检查，但由于AH缺乏特定的血清学标记，且AH的临床表现、影像学特点等与垂体腺瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等鞍区其他占位性病变不易鉴别，因此垂体活检仍被认为是重要的检查手段。

很多临床医生通过临床表现、影像学检查等将患者疑诊为AH［9］，但JES指南更详细地阐述了累及垂体前叶的LAH、累及垂体后叶的LINH以及累及整个垂体的LPH各自的诊断标准。

LAH的诊断标准

JES指南明确指出存在LAH的任一临床表现同时合并以下条目中的所有项可诊断为LAH：

（1）影像学上垂体前叶弥漫性增大；

（2）MRI显示垂体病灶内均匀强化；

（3）垂体前叶激素水平不同程度低下，相应靶器官的激素水平低下；

（4）激发试验中垂体前叶激素反应减弱；

（5）活组织检查中垂体前叶弥漫性淋巴细胞浸润。

随着疾病进展和病灶的纤维化，患者可能出现空蝶鞍，此时血清抗垂体抗体（APA）水平减低或检测不到。

LAH多发生在孕期或产后女性，但也有部分其他年龄段的女性和男性患病［2］。JES指南提出LAH常与其他免疫相关性疾病并存，如桥本甲状腺炎、舍格伦综合征等，所以LAH患者血清中的APA可呈阳性，但由于其诊断LAH的特异度和灵敏度较低，故不能作为诊断指标。

JES指南认为AH的明确诊断需进行垂体活检，其特异性表现是垂体被主要由淋巴细胞组成的细胞浸润。

随着炎症的发展，垂体组织还可发生不同程度的萎缩、纤维化甚至坏死。JES指南指出若组织病理结果显示病变为坏死性、黄瘤性或肉芽肿性，则应分别诊断为坏死性、黄瘤性或肉芽肿性垂体炎。

继发性垂体炎可通过正电子发射计算机断层显像（PET-CT）及胸部、腹部CT和骨核素扫描等影像学技术帮助鉴别。

LINH的诊断标准

JES指南明确指出存在LINH的任一临床表现同时合并以下条目中的所有项可诊断为LINH：

（1）存在CDI；

（2）影像学检查示垂体或垂体柄增大；（3）神经垂体和/或垂体柄病灶在MRI检查中呈弥漫性强化（钆喷酸葡胺）；

（4）垂体活检中病变处弥漫性淋巴细胞浸润。

CDI常为LINH的首发症状，但有些患者尿崩症的症状可因合并继发性肾上腺功能不全而被掩盖（隐匿性尿崩症）。

JES指南指出，通常情况下LINH患者能够保留垂体前叶功能，而随着自然病程的进展，患者的垂体或垂体柄的体积会逐渐缩小至正常，这对区别LAH具有重要价值。

LPH的诊断标准

因为LPH累及整个垂体，所以LPH的诊断标准包含了LAH和LINH两者全部的诊断指标。JES指南提出LPH患者多表现为一种或多种垂体前叶激素以及靶器官激素水平降低，而泌乳素水平可轻度升高，此为与泌乳素型垂体腺瘤鉴别的要点。

未完待续

参考文献

［6］ILEANA-DUMBRAVAE，SUBBIAHV.Autoimmunehypophysitis［J］．LancetOncol，，19（2）：e．DOI：10./S-（17）-6.

［7］YASUDAY，IWAMAS，KIYOTAA，etal．Criticalroleofrabphilin-3Ainthepathophysiologyofexperimentallymphocyticneurohypophysitis［J］．JPathol，，（4）：-．DOI：10./path..

［8］TAKAHASHIY.Mechanismsinendocrinology：autoimmunehypopituitarism：novelmechanisticinsights［J］．EurJEndocrinol，，（4）：R59-66．DOI：10./EJE-19-.

［9］NANDAA，SAVARDEKARAR，PATRADP.Diagnosisandmanagementoflymphocytichypophysitis：asynopsisoncurrentperspective［J］．NeurolIndia，，66（2）：-．DOI：10./-..

陈晓依

河北北方学院

级研究生