不明原因的转氨酶升高,须警惕自身免疫性肝

在我国，自身免疫性肝炎（AIH）较病毒性肝炎比较少见，多与其它自身免疫性疾病相伴。是近年来新确定的疾病之一，该病在欧美国家有较高的发病率，如美国该病占慢性肝病的10％～15％，我国目前对于该病的报道也日渐增多，有必要提高对本病的认识。

定义

自身免疫性肝炎（AIH）是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，由于其表现与病毒性肝炎极为相似，常与病毒性肝炎混淆，但两者的治疗迥然不同。

　　本病为遗传倾向疾病，具备易患基因的人群可在环境、药物、感染等因素激发下起病。病人由于免疫调控功能缺陷，导致机体对自身肝细胞抗原产生反应，表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应，并以后者为主。

临床特征

本病临床特征为女性多见，呈慢性活动性肝炎表现。检查可见高球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现，病理切片改变则表现为肝细胞呈片状坏死和桥状坏死，多有浆细胞、淋巴细胞和单核细胞浸润。本病的诊断需排除其他类似表现的肝病，尤应排除病毒感染性肝炎。

　　自身免疫性肝炎多呈缓慢发病，约占70％，少数可呈急性发病，约占30％。病人开始会有关节酸痛、低热、乏力、皮疹和闭经等，易被误诊为关节炎、结缔组织病等；一段时间后才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀、肝脾区疼痛、出血倾向和体重减轻等肝炎症状，。如不及时治疗，病情发展至肝硬化后，可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血，而且该病比病毒性肝炎进展到肝硬化的时间要短。自身免疫性肝炎病人还常伴有肝外系统免疫性疾病，最常见为甲状腺炎、溃疡性结肠炎等。

诊断

自身免疫性肝炎典型的血清生化异常主要表现为肝炎性改变，血清转氨酶（AST、ALT）活性和胆红素浓度升高，血清碱性磷酸酶（ALP）升高。谷氨酰转肽酶（GGT）升高。IgG升高引起的高g球蛋白血症也是特征性的血清学改变。几乎所有AIH患者都存在一种或多种高滴度的自身抗体。在疾病的病程中，抗体滴度常波动，对治疗应答时可能下降或转为阴性，但一般它们并不可靠地反映疾病的严重程度。大约70％～80％的患者呈抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)血清学阳性。另外，60％～90％的AIH患者存在核周染色的抗中性粒细胞浆的自身抗体(pANCA)。ANA、SMA和pANCA不是特异于AIH，但它们在诊断中有用。少部分患者(大约3％～4％)存在I型肝肾微粒体抗体(抗LKM1)。HLA分型不包含在大多数肝病的常规检查中，但在AIH的诊断中该信息非常有用。为了帮助排除其他肝病，需要行肝穿刺活检以证实AIH的诊断。

治疗

自身免疫性肝炎的治疗原则主要是抑制异常的自身免疫反应，治疗指征主要根据炎症活动程度，而非肝功能受损程度。如若病人出现症状明显，病情进展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草转氨酶≥正常值5倍、谷丙转氨酶≥正常值10倍等情况时，可考虑使用皮质类固醇治疗。经使用免疫抑制剂治疗后，65％的病人可获得临床、生化和组织学缓解。有肝硬化和无肝硬化病人10年生存率分别为89％和90％，因此，有必要严格规范用药。

在排除病毒性肝炎以及药物性、酒精性、脂肪性肝病等常见病因后，应考虑是否有AIH的可能，并进一步检测自身免疫性肝病抗体。